Αιμοσφαιρίνη Lepore

Η αιμοσφαιρίνη Lepore (haemoglobin Lepore) είναι μία υβριδική αιμοσφαιρίνη που οφείλεται στη σύντηξη μέρους του γονιδίου της δ αλυσίδας με μέρος του γονιδίου της β αλυσίδας. Το αποτέλεσμα είναι η δημιουργία ενός δβ υβριδικού γονιδίου (και καθόλου φυσιολογικών δ ή β γονιδίων) το οποίο κωδικοποιεί την αιμοσφαιρίνη Lepore, και ενός βδ υβριδικού γονιδίου (και φυσιολογικών β και δ γονιδίων) το οποίο κωδικοποιεί την αιμοσφαιρίνη αντι-Lepore γνωστή και ως αιμοσφαιρίνη Miyada (σχ.). Η σύντηξη μπορεί να συμβεί σε τρία διαφορετικά σημεία και έτσι υπάρχουν τέσσερες ποικιλίες Hb Lepore: η Hb Lepore Boston, η Hb Lepore Hollandia, η Hb Lepore Baltimore και η Hb Lepore Xanthi. Η Hb Lepore συντίθεται σε χαμηλότερο ρυθμό απ΄ ό,τι η  β αλυσίδα και έτσι κλινικά εκδηλώνεται ως α θαλασσαιμία. Η Hb Lepore κινείται μαζί με την HbS κατά την ηλεκτροφόρηση σε αλκαλικό pH, αλλά η δοκιμασία δρεπάνωσης είναι αρνητική.

Θρόμβωση ­­­­­­­­­­και Αιμορραγία στη Μαιευτική και Γυναικολογία
 
 

 
Θρομβοφιλία / Δρ Ιωάννης Επ. Γεωργούλης / θρομβοφιλία και κύηση © 2011 | Powered by VS PANEL v.7.5.5
Made in Vertigo Studios